DEVIC BETEGSÉG (NMO)



devic
DEVIC BETEGSÉG (NMO)

NEUROMYELITIS OPTICA (NMO) DIAGNÓZISA

Diagnózis
Négy kritériumnak kell teljesülnie a definitív diagnózishoz (két klinikai és a radiológiai+szerológiai kritériumból legalább kettő):

1.    Látóidegyulladás (optikus neuritis)
2.    Transzverz myelitis
3.    Radiológiai + szerológiai, legalább kettő az alábbi háromból:
        A. koponya MRI: negatív vagy SM-re nem jellemző
B. gerinc MRI: 3 csigolya szegmentumnál kiterjedtebb myelitis
C. szerológiai: szérumban anti-AQP4 ellenanyagok

A fentiekből következik:
1.    Definitív diagnózis csak optikus neuritis és myelitis együttes megléte esetében van, ezek azonban akár több évvel is követhetik egymást, nem kell egyszerre jelen lenniük.
2.    Definitív diagnózishoz nem kell az anti-AQP4 ellenanyag jelenléte: ha a klinikai kritériumok mellett a két radiológiai kritérium (koponya és gerinc MRI) teljesül, már definitív a diagnózis, és a beteget kezelni kell.

INFORMÁCIÓK AZ ANTI-AQP4 (AQUAPORIN) ELLENANYAG TESZTELÉS KÉRÉSÉHEZ (Kérjük olvassa el, mielőtt vizsgálatot kér.)

A szerológiai vizsgálat beállítása jelenleg zajlik a Pécsi Tudományegyetemen. Jelenleg külföldi kollaborációban, szívességből történik a vizsgálat, ezért kárjük a szérumot NEM SZŰRÉS céljából küldjék.
Kérjük, figyelmesen olvassa el az alábbi információkat annak eldöntéséhez, hogy szükséges-e az adott klinikai esetben a szerológiai vizsgálat.


Fontos: VIZSGÁLATOT CSAK AZ EGYIDEJŰLEG KÜLDÖTT ÉS HIÁNYTALANUL KITÖLTÖTT KÉRŐLAPPAL EGYÜTT TUDUNK ELVÉGEZNI, MELYET HONLAPUNKRÓL ITT LETÖLTHET.

NMO jellegzetességei, miben különbözhet sclerosis multiplextől:
1.    Optikus neuritis (ON) súlyosabb, kevésbé javul (Leber-féle herediter optikus neuropathia is kizárandó!).
2.    Myelitis súlyos tünetekkel jár (súlyos paraparesis és vegetatív tünettan).
3.    Ismétlődő ON esetében egy éven belül 50 % az esély súlyos myelitisre.
4.    Liquorban nincs OGP, de lehet pleiocytózis és emelkedett összfehérje.
5.    Koponya MR nem jellemző SM-re (negatív vagy NMO-ra jellemző).
6.    Anti-aquaporin4 ellenanyag a szérumban (a liquorban kétséges).
7.    Szisztémás autoimmun kórképre is gondolni kell a gyakori társulás miatt (többszervi tünetek pl. ízület, pajzsmirigy, visszatérő láz vagy hőemelkedés főleg relapszusok során, anaemia, leukopenia, thrombocytopenia, ANA, a-dsDNS, a-SSA, a-SSB, a-cardiolipin, a-foszfolipid ellenanyagok).
8.    Immunmoduláló kezelés nem hat: immunszuppresszió kell (leépített metilprednizolon mellett 1,5-2x tskg Imuran felépítése, mely csak 6-8 hónap múlva hatékony).
9.    Relapszusban plazmaferezis javasolt.

Megjegyzés:
Ha a szérum a-AQP4 ellenanyag negatív, liquor vizsgálatnak nincs értelme, mert a szérum titer kb. 500-szorosa a liquor-nak (az ellenanyag nem intrathecalisan képződik SM-mel ellentétben).

NMO spektrum betegségek
Amennyiben az összes diagnosztikus kritérium nem, csak egy része teljesül, de erős a gyanú NMO-ra, NMO spektrum betegségekről beszélünk:

1.    Relapszáló látóideggyulladás (relapsing inflammatory optic neuritis, RION)
  • ismétlődő látóideggyulladások
  • myelitis nincs
  • koponya MRI negatív
  • liquorban nincs OGP
2.    Kiterjedt lézióval járó transzverz myelitis (long extending transverse myelitis, LETM)
  • 3 csigolya hossznál kiterjedtebb myelitis gerinc MRI-n
  • nincs optikus neuritis
  • koponya MRI negatív
  • liquorban nincs OGP
3.    Anti-AQP4 szeropozitivitás


Mikor kérjünk ellenanyag tesztelést

1.    Definitív NMO
2.    NMO spektrum betegségek

Információ és konzultáció kérhető emailben:
Email: zsolt.illes@aok.pte.hu

Mikor NE KÉRJÜNK ellenanyag tesztelést
Az optikus neuritis és a transzverz myelitis nem egyenlő Devic betegséggel!

NE KÉRJÜNK tesztelést:
1.    Izolált, egyetlen optikus neuritis esetén, akkor sem, ha OGP nincs és a koponya MRI negatív:
  • Gyakrabban sclerosis multiplex bevezető tünete (klinikailag izolált demyelinisatiós szindróma, CIS), és így gyakran a liquorban OGP még nem mutatható ki.
  • Lehet parainfekciózus izolált tünet („ADEM variáns”)
2.    Izolált transzverz myelitis:
  • Ha a T2/FLAIR hyperintenzitás kisebb 3 csigolyaszegmentumnál
3.    Ha a klinikai kép, képalkotó vizsgálatok sclerosis multiplexet támogatnak:
  • A koponya MR vizsgálat SM-re típusos (corpus callosum lézió, hídkarok)
  • Az ON és myelitis mellett egyéb disszeminált neurológiai tünetek jelentkeznek
  • Ha a liquorban OGP van disszmeinált MR és tünettan mellett

LETÖLTHETŐ KÉRŐLAP
A kérőlap elektronikus formátumokban az alábbi linkeken tölthető le.:





Copyright © 2001-2008 by [BB-IT BT. http://bbit.hu].
All rights reserved.